PRIM. DR JOVOVIĆ: NEOPHODNO JE PODIĆI SVIJEST O HEMOFILIJI I DRUGIM OBLICIMA ZGRUŠAVANJA KRVI
Prim. dr Jadranka Jovović, specijalista interne medicine, supspecijalista hematologije i onkologije, istakla je da je hemofilija nasljedni poremećaj, kod kojeg postoji defekt prirodnog procesa zgrušavanja krvi. Karakteriše se nedovoljnom količinom ili nedostakom FVIII koagulacije. Osnovna karakteristika bolesti je doživotna sklonost ka krvarenju.
“Bolest se prenosi sa majke na dijete u vrijeme rođenja, drugim riječima žene su prenosioci gena za hemofiliju. Najčešće obolijevaju muška novorođenčad. Žene mogu da obole od hemofilije, mada rijetko“, naglasila je prim. dr Jovović.
Prema njenim riječima neophodno je da se kod porodica sa hemofilijom, putem genetskog testiranja utvrdi prenosilac hemofilije. Kod žena koje su prenosioci hemofilije, neophodno je u trudnoći utvrditi pol ploda. Ako je plod muškog pola potrebno je amniocentezom uzeti krv iz pupčanika radi određivanja nivoa VIII faktora koagulacije.
Ona je navela da se hemofilija najčešće dijagnostikuje kod muškog djeteta u toku prve godine života. Hemofilija A je češći oblik hemofilije i javlja se kod jedne na 10.000 osoba. Hemofilija B -Christmasova bolest je rijetka, nasljedna bolest i javlja se kod jedne na 50.000 osoba. Karakteriše je nasljedni defekt F IX koagulacije, čiji nedostak izaziva usporenje procesa zgrušavanja.
„Kod osoba sa hemofilijom dolazi do sporijeg stvaranja krvnih ugrušaka ili do toga da se uopšte ne formiraju. Osobe sa hemofilijom zato krvare duži vremenski period, bilo spontano ili nakon povrede. Ova krvarenja mogu biti iz posjekotina i spoljašnih rana, ali su mnogo opasnija krvarenja u zglobovima, posebno koljenima, skočnim zglobima i laktovima, krvarenja u mišićima i unutrašnjim organima. Ukoliko se krvarenje dogodi u vitalnom organu, posebno mozgu, život osobe sa hemofilijom je ugrožen“, istakla je prim. dr Jovović.
Na hemofiliju osoba treba posumnjati ukoliko u anamnezi postoje podaci o hemofiliji u porodici, ukoliko je česta pojava modrica u ranom djetinjstvu, pojava dugog krvarenja nakon pada ili posjektina, produženo krvarenje nakon vađenja zuba ili hirurškog zahvata, pojava spontanih krvarenja u zglobovima, mišićima i mekim tkivima.
Prim dr. Jovović naglasila je da se dijagnoza hemofilije postavlja određivanjem aktivnosti VIII faktora koagulacije. Krvarenja u hemofiliji javljaju se od ranog djetinjstva muškaraca. Najčešće se dobija podatak da su rođaci po majci takođe skloni krvarenju. Težina kliničke slike kod hemofilije A zavisi od koncentracije F VIII u organizmu oboljelog.
Prema njenim riječima postoji više oblika hemofilije, a to su teški oblik hemofilije koji pogađa gotovo isključivo muškarce i gdje je manje od jedan odsto od normalne količine faktora u krvi, umjereni oblik hemofilije više od dva odsto, a manje od pet odsto normalne količine faktora u krvi i blagi oblik hemofilije, od pet odsto do 30 odsto od normalne količine faktora u krvi.
Ona dodaje da teški hemofiličari sa manje od jedan odsto faktora u krvi imaju unutrašnje krvarenje nekoliko puta mjesečno. Često nemaju očiglednog razloga za krvarenje. Umjereni hemofiličari krvare znatno rjeđe. Krvarenja su posljedica manjih trauma kao što su sportske povrede, padovi i drugo. Blagi hemofiličari imaju krvarenje još rjeđe, tako da se kod njih hemofilija otkriva samo u slučaju operacija, vađenja zuba i teških povreda.
Žene sa blagom hemofilijom, nosioci bolesti krvare više tokom menstrualnog ciklusa.
Prim. dr Jovović pojasnila je da je rano započeto liječenje hemofilije A najefikasnije, najmanje košta i najbezbjednije je za oboljelog. Terapija hemofilije A bazira se na nadoknadi F VIII koagulacije koji nedostaje.
„U prošlosti, pedesetih i šezdesetih godina prošlog vijeka hemofiličari su liječeni transfuzijom krvi ili svježe plazme. Nažalost, u ovim produktima krvi nije bilo dovoljno faktora VIII da bi se zaustavila ozbiljna unutrašnja krvarenja. Još kasnije hemofiličari su tretirani krioprecipitatom plazme za koji je ustanovljeno da je bogat F VIII koagulacije i koji je poboljšao liječenje hemofilije. Savremena terapija hemofilIje bazira se na primjeni koncentrata F VIII- plazmatski proizvodi F VIII ili takozvani rekombinantni F VIII. Nažalost, primjena koncentrata F VIII dobijenog iz plazme većeg broja davaoca bila je skopčana sa rizikom prenosa HCV – hepatitis C virus ili HIV- virus humane imunodeficijencije kod oboljelih od hemofilije“, naglasila je prim. dr Jovović.
Primjena koncentrata rekombinatnog F VIII se pokazala mnogo bezbjednijom terapijom. Liječenje se može sprovoditi kao terapija po potrebi, što podrazumjeva davanje preparata F VIII kada se krvarenje javi, ili preventivno liječenje, što podrazumjeva redovnu upotrebu preparata F VIII koji sprečava nastanak krvarenja, pojasnila je prim. dr Jovović.
Ona je ocjenila da savremeni pristup podrazumjeva profilaktičko liječenje hemofilije kao zlatni standard terapije. Cilj je da se redovnom primjenom F VIII – postigne “nulti“ broj epizoda krvarenja. Novost u liječenju hemofilije su nefaktorski hemostazni lijekovi, koji su vrlo komforni za pacijenta, primjenju se potkožnim injekcijama jednom sedmično, jednom u dvije sedmice ili čak jednom mjesečno. Novonastalo krvarenje je potrebno tretirati što je prije moguće, dva sata od nastanka, kako bi se smanjila bol i oštećenje zglobova, mišića i organa. Kod hemofiličara je apsolutno kontraindikovana primjena antikoagulantnih lijekova.
„Svjetska federacija hemofilije pokrenula je incijativu obilježavanja Svjetskog dana hemofilije daleke 1989. godine. Datum 17. april je izabran prema rođendanu Franka Schnabela, osnivača Svjetske federacije hemofilije, a čiji rad je zadužio kompletnu populaciju osoba sa hemofilijom. Ove godine se obilježava, po 34 put, Svjetski dan hemofilije. Cilj je podizanje svjesti o hemofiliji i drugim poremećajima zgrušavanja krvi, kao i zajednički angažman za poboljšan pristup liječenju, što podrazumjeva bolju kontrolu i prevenciju krvarenja za sve oboljele. To ponajprije znači implementaciju kućne terapije i profilatičkog liječenja, kako bi se na taj način pomoglo svim oboljelim da imaju bolji kvalitet života i duže preživljenje. Ovogodišnji moto Svjetskog dana hemofilije je “Dostupnost svima: Prevencija krvarenja kao globalni standard liječenja “, zaključuje prim. dr Jovović.
